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Científicos confirman que la 'mandíbula de los Habsburgo' es el resultado de la endogamia real

Casarse en la familia consolidó el imperio de los Habsburgo, pero también provocó su caída

Los Habsburgo fueron una vez la familia más poderosa del mundo, gobernando sobre países como el Sacro Imperio Romano, Inglaterra, Francia, Alemania, Rusia, Polonia, Hungría, Portugal, España y los Países Bajos. Su linaje duró 700 años.

Para asegurar su influencia, la familia se basó en generaciones de matrimonios mixtos, pero esta falta de diversidad genética eventualmente terminó siendo su ruina. Ahora, un nuevo estudio ha confirmado que las deformidades faciales en el linaje de los Habsburgo, conocidas coloquialmente como la "mandíbula de los Habsburgo", pueden atribuirse a la endogamia.

El ejemplo más famoso de prognatismo mandibular, también conocido como "mandíbula de los Habsburgo", fue Carlos II de España. Fue el último rey de la línea española de los Habsburgo, una dinastía donde prevalecían los tíos sobrinos, primos hermanos y otras uniones consanguíneas. En muchos sentidos, Carlos fue la culminación de cientos de años de endogamia en un imperio de sangre real, que se creían que era perfecto. En realidad, los últimos Habsburgo fueron todo menos perfectos.

Carlos II murió prematuramente a los 39 años, pero no antes de que su tonto comportamiento hundiera su reino en el caos que finalmente condujo a la Guerra de sucesión española. Esta fue la primera guerra mundial de los tiempos modernos con teatros de guerra en España, Italia, Alemania, Holanda y en el mar. Se estima que la guerra resultó en 400.000 bajas.

Así es como describe una biografía al Rey Carlos II:

"El rey de los Habsburgo Carlos II de España fue degenerado tristemente con una enorme cabeza deforme. Su mandíbula de los Habsburgo sobresalía tanto que sus dos hileras de dientes no podían encontrarse; no podía masticar. Su lengua era tan grande que apenas podía hablar. Su intelecto fue igualmente deshabilitado. Su breve vida consistió principalmente en un pasaje de la infancia prolongada a la senilidad prematura. La familia de Carlos solo estaba ansiosa por prolongar sus días y pensaba poco en su educación, por lo que apenas podía leer o escribir. Había sido alimentado por amas de cría hasta la edad de 5 o 6 años y no se le permitió caminar hasta que creció casi por completo. Incluso entonces, no podía caminar correctamente, porque sus piernas no lo sostenían y se cayó varias veces. Su cuerpo seguía siendo el de un niño inválido. La naturaleza de su educación, la insuficiencia de su educación, la rígida etiqueta de su corte, la dependencia de su madre y su superstición ayudaron a crear un monarca con retraso mental e hipersensibilidad".

imperio de los Habsburgo

Las deformidades faciales, así como los antecedentes de enfermedades mentales, están muy arraigados en la línea familiar de los Habsburgo. Sin embargo, hasta ahora ningún estudio ha confirmado que la distintiva "mandíbula de Habsburgo" fue el resultado de la endogamia.

Francisco Ceballos es un genetista que durante los últimos años ha estado estudiando la endogamia genómica en poblaciones mundiales. Ceballos y sus colegas solicitaron la ayuda de 10 cirujanos maxilofaciales a los que se les pidió que usaran su experiencia y juzgaran la deformidad facial en 66 retratos de 11 miembros de la familia Habsburgo.

Muchos de estos retratos están comisariados por algunos de los principales museos de arte del mundo, incluido el Museo del Prado en Madrid y el Museo de Historia del Arte de Viena. El estudio solo empleó pinturas donde se ha confirmado históricamente que los autores habían visto personalmente a la persona retratada.

Los expertos calificaron a cada miembro de la familia en su grado de prognatismo mandibular y deficiencia maxilar (un labio inferior prominente y una punta nasal sobresaliente, respectivamente). Mientras tanto, los investigadores calcularon el coeficiente de endogamia de los reyes y reinas de los Habsburgo al examinar las bases de datos genealógicas, que incluían a más de 6.000 individuos pertenecientes a más de 20 generaciones.

Felipe IV de España"El principal objetivo de nuestra investigación es comprender la arquitectura genética del rostro humano. Y para eso, utilizamos los Habsburgo como verdaderos laboratorios genéticos humanos. La pregunta principal es si la "cara de los Habsburgo" se ve afectada por la endogamia que practicaron. La "mandíbula de Habsburgo" no es solo un problema de pragmatismo, sino la combinación de dos "problemas": pragmatismo mandibular (MP) y deficiencia maxilar (MD). Es por eso que debería llamarse "cara de los Habsburgo". Al estudiar el efecto de la endogamia sobre esos rasgos, podemos aprender mucho sobre su arquitectura genética: ¿está gobernada por unos pocos genes con fuertes efectos? ¿O por una gran cantidad de genes con efectos leves? ¿Son estos efectos recesivos o dominantes?", dijo Ceballos.

Según los resultados, María de Borgoña, que se casó con la familia en 1477, mostró el menor grado de ambos rasgos. El prognatismo más pronunciado se encontró en Felipe IV, rey de España y Portugal, que gobernó desde 1621 hasta 1640. El mayor grado de deficiencia maxilar se encontró en cinco miembros de la familia: Maximiliano I (regente de 1493), su hija Margarita de Austria, su sobrino Carlos I de España, Carlos el bisnieto de Felipe IV y el último en la línea de los Habsburgo, Carlos II.

Los investigadores analizaron los efectos de la endogamia sobre el grado de pragmatismo mandibular y deficiencia maxilar mediante el uso de métodos estadísticos, encontrando que los dos rasgos comparten una base genética común.

"El momento" ¡Ajá! "Fue cuando descubrimos que el MD está afectado por la endogamia, y que la cara de los Habsburgo está relacionada con su consanguinidad. Esta es la primera vez que la ciencia respalda esta afirmación", dijo Ceballos.

Sin embargo, aún no está claro cómo se relacionan la deformidad facial y la endogamia. Eso no quiere decir que no haya explicaciones posibles. Se sabe que el apareamiento entre parientes aumenta las probabilidades de que la descendencia herede formas idénticas de un gen de ambos padres (homocigosidad genética). Esto puede reducir la aptitud genética de un individuo. Se creía que Carlos V, por ejemplo, padecía al menos dos afecciones causadas por mutaciones recesivas en diferentes genes: deficiencia de la hormona pituitaria (que puede provocar infertilidad) y acidosis tubular renal distal, una causa de insuficiencia renal.

Carlos V de Alemania

"Si bien nuestro estudio se basa en figuras históricas, la endogamia sigue siendo común en algunas regiones geográficas y entre algunos grupos religiosos y étnicos, por lo que hoy es importante investigar los efectos", dijo una declaración el investigador principal, el profesor Roman Vilas, de la Universidad de Santiago de Compostela. "La dinastía de los Habsburgo sirve como una especie de laboratorio humano para que los investigadores lo hagan, porque el rango de endogamia es muy alto".

En el futuro, el equipo de investigación planea investigar la arquitectura genética del rostro humano de manera más amplia al incluir otras dinastías reales.

"Pudimos responder muchas preguntas, como la heredabilidad de estos rasgos y otras ideas de su arquitectura genética. También estamos utilizando estas dinastías (no solo los Habsburgo) para obtener información sobre la genética de la fertilidad, la esperanza de vida, etc. También calculamos el coeficiente de endogamia de cada familia real de Europa hasta nuestros días", dijo Ceballos.

"Es posible estudiar la genética del rostro humano: el espejo del alma utilizando la información que tenemos sobre nuestros miembros de la realeza europea. Como hemos demostrado en diferentes documentos, estas dinastías reales son un magnífico laboratorio genético humano, donde se unen la ciencia, la historia y el arte. Podemos aprender mucha genética moderna de ellos, incluso sin tener una sola molécula de ADN", concluyó.

Los hallazgos aparecieron en la revista Annals of Human Biology: Is the “Habsburg jaw” related to inbreeding?

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